Carcinosi peritoneale: una brutta "bestia"

Meglio nascondere la testa sotto la sabbia come gli struzzi (sarà vero?) per non vedere, non capire e non sapere? Meglio non dire niente a nessuno, non voler sapere nulla, tenersi tutto dentro? Il dilemma è sempre lo stesso: meglio un paziente informato o uno ignorante, nel senso che ignora perché non vuole sapere? Quando vieni colpito da un cancer spesso ti trovi spaesato, confuso e non sai come reagire. Pensieri di morte e di speranza si accavallano nella tua mente e a chi ti circonda non sai cosa dire e fare.
Anche un personaggio importante come Sigmund Freud, padre della psicanalisi, di fronte al tumore alla mandibola che lo colpì a 67 anni e lo perseguito fino alla morte avvenuta 16 anni più tardi (aveva pensato di morire a 62 anni, perché era un numero ricorrente nella sua vita) e dopo aver subito ben 34 interventi, ad un certo punto, siamo nel 1935, morirà nel 1939, dice basta, non dirò più nulla: "Mi sia concesso di por fine qui alle mie comunicazioni autobiografiche. Il pubblico non ha diritto di saperne di più, né dei miei rapporti personali, né delle mie battaglie, né delle mie delusioni, né dei miei successi." (Poscritto della sua autobiografia del 1935 pag. 140). Si affido solamente alla figlia Anna.

Anche Freud è un mortale e nonostante abbia fatto della condivisione dei suoi stati d'animo, in circostanze ben più scabrose della sua vita, il fulcro del proprio operato di studioso e di analista, di fronte al cancro è in difficoltà.

Ho già fatto la diagnosi tramite internet. 

Sono qui solo per la seconda opinione.

Anch'io sono spesso in difficoltà ma continuo ad informare e a cercare di capire come la "bestia", così chiamano il cancer molti amici di avventura, si sviluppa e può essere aggredita. Affronto quindi un tema ricorrente nel cancer gastrico: la carcinosi peritoneale e possibili terapie. Nelle Linee guida, nella premessa della Chemio Ipertermia Intra Peritoneale (CIIP), si legge con angoscia:  Il cancro gastrico (CG) rappresenta la seconda causa più frequente di morte per cancro, responsabile ancora oggi di oltre il 10% delle morti globali (1,2). Nonostante i progressi nella diagnosi precoce, il CG viene spesso diagnosticato in stadio avanzato ed il trattamento chirurgico radicale rimane l’unica opzione terapeutica; tuttavia, fino al 70% dei pazienti sviluppa una recidiva entro 5 anni (3). La causa più frequentemente correlata al fallimento del trattamento del CG è la diffusione della malattia nella cavità peritoneale. La carcinosi peritoneale (CP) da CG è un evento frequente anche nella fase precoce della storia naturale della malattia. E’ stato stimato che il 15-50% di pazienti presenta una CP al momento della diagnosi iniziale, soprattutto quando vi è coinvolgimento della sierosa da parte del tumore (4,5), potendosi altresì sviluppare dopo resezione curativa nel 60% dei pazienti con invasione T3 o T4 (6) ed in particolare, nell’istotipo diffuso infiltrante la sierosa gastrica (7). Trovo in internet il sito peritoneo.it curato dal dott. Pietro Bagnoli che lavora all'Humanitas di Milano. Il dott. Bagnoli spiega in maniera chiara e comprensibile il tema della carcinosi, nell'articolo dal titolo: Le carcinosi: un (primo) tentativo di classificazione. Riporto dopo l'articolo un breve glossario di termini usati.

Le carcinosi: un (primo) tentativo di classificazione
Mi capita sempre più spesso di ricevere mail, o richieste di valutare documentazioni, relative a patologie che hanno poche possibilità di essere trattate chirurgicamente: mi riferisco, in particolare, a carcinosi secondarie a tumori del pancreas o delle vie biliari, ma soprattutto al mare magnum dei secondarismi da carcinoma dello stomaco. E qui è necessario capirsi. Nel nostro lavoro si ragiona sempre sulla base dell’evidenza scientifica. Potrà essere un criterio arbitrario – molti lo sono – ma è quello che dà al paziente le maggiori garanzie di serietà nel trattamento di una patologia. Ora, noi sappiamo benissimo che esistono molte neoplasie estremamente aggressive: in esse, molto spesso, più che la “quantità” di malattia, conta la “qualità”, e cioè la biologia, l’aggressività. Tanto per fare un esempio, una patologia come lo pseudomyxoma peritonei può arrivare a riempire completamente una cavità addominale e potrà richiedere diverse ore per la sua asportazione completa, ma sappiamo che è una patologia a lenta crescita e che, asportata correttamente, può anche arrivare a completa guarigione; questo perché la biologia di questo tumore è complessivamente per lo più (non sempre) favorevole, essendo caratterizzata da una crescita molto lenta e da una tendenza al “filling” progressivo più che all’infiltrazione. Queste sono situazioni tipicamente da riferire al Chirurgo, perché la chemioterapia sistemica può fare ben poco. Ci sono invece tumori come il melanoma maligno che – pur piccolissimi – possono manifestare un’aggressività biologica nel breve tempo; e l’aggressività si manifesta soprattutto sotto forma di precoce invasione dei linfonodi loco-regionali o di formazione di lesioni metastatiche che tendono a infiltrare le strutture anatomiche, più che a riempire spazi vuoti. Questo secondo comportamento, complessivamente molto aggressivo, è quello più difficile da combattere con una tattica chirurgica che difficilmente avrà la possibilità di essere “definitiva”. Ci sono infine tumori estremamente aggressivi che riempiono la cavità addominale con multiple localizzazioni e che, per di più, hanno anche comportamento molto aggressivo: sono ovviamente le situazioni peggiori, quelle che mai dovrebbero essere viste dal Chirurgo ma solo dall’Oncologo medico. Quindi, complessivamente e per semplificare, diremo che le patologie con più probabilità di essere curate in modo efficace e forse radicale con una opzione chirurgica sono quelle caratterizzate da:

1. lenta crescita
2. biologia più favorevole
3. tendenza al riempimento invece che all’infiltrazione

Il paradigma più classico di questo comportamento è proprio il già citato pseudomyxoma peritonei, patologia peraltro molto difficile da trattare chirurgicamente, ma caratterizzata da masse gelatinose e laghi mucosi che si accumulano all’interno della cavità addominale mostrando solo limitata tendenza all’infiltrazione. Le altre malattie peritoneali, invece, hanno tendenza più marcata all’infiltrazione, in ragione di un comportamento biologico complessivamente più aggressivo. Fra esse, le più comunemente trattate sono il mesotelioma maligno del peritoneo, la carcinosi peritoneale secondaria a tumore del colon e la carcinosi da tumore primitivo dell’ovaio. Entrando un po’ più nel dettaglio, vedremo che:
1. il mesotelioma maligno può presentare comportamento estremamente aggressivo ma è la patologia sulla quale si esercita lo sforzo massimo perché (analogamente allo pseudomyxoma) è quella su cui l’intervento ha cambiato drasticamente la storia naturale, migliorando di almeno sette volte la mediana di sopravvivenza. È quindi ovvio che – qualunque sia l’estensione di malattia – si cercherà di fare il possibile per asportare tutto ciò che è visibile
2. la carcinosi da colon è l’unica che sia stata indagata con uno studio prospettico randomizzato . Allo stato attuale delle nostre conoscenze non operiamo tutte le carcinosi da colon, ma quelle che hanno più probabilità di avere un beneficio reale da una procedura impegnativa: e cioè, quelle che hanno una quota di carcinosi più limitata. Il punteggio-limite è fissato in 19: questo vuol dire che le malattie con punteggio più elevato, pur tecnicamente resecabili, non sono trattabili chirurgicamente perché la biologia della neoplasia è troppo aggressiva per le potenzialità curative di un intervento chirurgico
3. la carcinosi da ovaio è un topic molto interessante. Essendo una malattia molto chemio-sensibile , a lungo si è coltivata l’idea che anche lo stadio III C potesse essere trattato con una chirurgia limitata, affidando il resto della carcinosi all’effetto della chemioterapia sistemica. In realtà non solo esistono alcune pazienti resistenti alla chemioterapia sistemica, ma molto spesso il risultato è stato quello di “cronicizzare” la malattia togliendo le possibilità di una cura più radicale. Oggi le tendenze che emergono dagli studi internazionali più importanti sono di cambiare il paradigma chirurgico, cercando di fare il massimo sforzo possibile per togliere tutta la malattia visibile; questo implica, in determinate situazioni, il fatto di arrivare a vere e proprie procedure di peritonectomia che, ovviamente, richiedono persone esperte nella procedura. Per quanto riguarda l’applicabilità a tale ambito dell’HIPEC, c’è invece necessità di studi controllati che ci diano notizie più affidabili
A fronte di queste patologie, esiste però un mare magnum di altre neoplasie che possono dare carcinosi peritoneale, per le quali abbiamo armi spuntate o franche controindicazioni. Entrando un po’ più nel dettaglio:
a) la carcinosi da tumore dello stomaco. È un argomento estremamente delicato, da prendere con le pinze, anche perché divide abbastanza la comunità scientifica. Quello che possiamo dire è che – allo stato attuale delle nostre conoscenze – non abbiamo evidenze importanti di significativi miglioramenti della sopravvivenza con un trattamento di chirurgia + HIPEC della carcinosi peritoneale. Questo aspetto è anche peggiore nelle carcinosi che si sviluppano dopo l’asportazione dello stomaco, quindi come

Chemio Ipertermia Intra Peritoneale (CIIP).

recidive locali. I risultati più interessanti e forse lievemente promettenti si hanno solo nelle carcinosi molto limitate, ma il vantaggio statistico in termini di sopravvivenza è comunque troppo limitato a fronte dei rischi elevati correlati con la procedura. È quindi un tema che – ancora più che per altre patologie – va valutato con estrema prudenza, data – da un lato – la frequenza con cui si sviluppa la carcinosi peritoneale a seguito di un cancro dello stomaco; e, d’altra parte, le aspettative dei pazienti che spesso si rivolgono al chirurgo col desiderio di eliminare questa localizzazione di malattia. Segnalo inoltre un uso potenzialmente interessante per la sola HIPEC (quindi, senza peritonectomia): è quella per il cancro dello stomaco localmente avanzato, ma senza evidenza di carcinosi peritoneale. In questo senso, l’HIPEC potrebbe forse avere un’utilità nel ridurre il rischio di recidive locali, ma – ancora una volta – è una potenzialità la cui utilità sarà da validare con studi controllati
b) la carcinosi da tumore delle vie biliari o della colecisti: non ci sono indicazioni chirurgiche
c) la carcinosi da tumore del pancreas: non ci sono indicazioni chirurgiche
d) la carcinosi da melanoma maligno: non ci sono indicazioni chirurgiche
e) la carcinosi da tumore della mammella: non ci sono indicazioni chirurgiche
f) la “carcinosi” da sarcoma (in realtà, da definire più correttamente “sarcomatosi”): indicazioni limitate nel caso di sarcoma dell’utero (poche evidenze in Letteratura scientifica, ma comunque abbastanza interessanti), in caso di malattia limitata ma senza precisa identificazione di un limite. Dubbie, o francamente discutibili, nel resto dei sarcomi
g) la carcinosi da altri tumori rari: non ci sono indicazioni chirurgiche

Quanto sopra esposto ha validità al momento in cui viene scritto e potrebbe essere superato nel corso dei prossimi tempi (Pietro Bagnoli)

Glossario di Giovanni

• Istituto Clinico Humanitas = è un ospedale dell'area milanese, sito nel comune di Rozzano. L'ospedale è un I.R.C.C.S. nel campo delle malattie immunodegenerative ed è certificato dalla Joint Commission International dal 2002 
• The Joint Commission (TJC) = è un'organizzazione non profit USA  che ha accreditato più di 20.000 organizzazioni sanitarie e programmi sanitari negli Stati Uniti.  La maggior parte degli Stati USA richiedono l'accreditamento della Joint Commission come condizione per il rilascio delle autorizzazioni e per ricevere rimborsi. Joint Commission International è il braccio internazionale di The Joint Commission (USA).
•  Peritoneo = Membrana sierosa che nei Vertebrati riveste la cavità centrale del corpo. In anatomia umana, la cavità peritoneale è completamente chiusa nell’uomo, mentre nella donna comunica indirettamente con l’esterno, attraverso i due orifizi tubarici interni. Il foglietto viscerale del p., oltre a rivestire gli organi endoaddominali, ne assicura anche la fissazione alle pareti addominali mediante plicature (mesi) contenenti nella loro compagine gli elementi vascolonervosi destinati all’organo corrispondente Leggi
• Carcinosi = Dal dizionario Treccani ecco la definizione: Forma diffusiva di cancro che si manifesta con numerose piccole metastasi generalizzate (c. miliare), o con rapida e massiccia invasione di organi e tessuti circostanti (c. massiva), oppure dei linfatici peribronchiali (c. endolinfatica polmonare). Di particolare importanza è la c. peritoneale: quando le cellule neoplastiche si localizzano nel liquido del peritoneo, superando il peritoneo viscerale, possono sopravvivere e impiantarsi in questa superficie. Spostandosi finiscono con il concentrarsi in alcune aree dove si ha un maggiore riassorbimento del liquido peritoneale. La diffusione delle metastasi neoplastiche a livello dei due foglietti peritoneali genera l’ascite neoplastica. È un quadro molto grave, di difficile contenimento terapeutico. Se si riesce a bloccare, entro certi limiti, la malattia a livello addomino-pelvico si può avere la possibilità di un relativo miglioramento prognostico.
• HIPEC = Hiperthermic Intraperitoneal Chemotherapy = è la sigla internazionale con cui  si identifica la procedura consistente nella Chemio Ipertermia Intra Peritoneale (CIIP).